Scleroderma i CREST
Scleroderma je autoimuni poremećaj koji utječe na kožu cijelog tijela, uzrokujući njegovo stvrdnjavanje. CREST sindrom je naziv koji se daje ograničenom obliku skleroderme u kojem su pogođeni manji dijelovi tijela. Dva su stanja diferencirana na temelju težine i opsega stanja.
CREST sindrom:
Ovo je vrsta ograničene skleroderme. Ime stanja je akronim u kojem svako slovo ukazuje na simptom stanja.
C-kalkcinoza
R-Raynaudov fenomen
Poremećaj motoričke ezofagijske pokretljivosti
S - Sclerodactyly
T-Telangiactesis
To je poremećaj vezivnog tkiva koji utječe na sve organe tijela. Na staničnoj razini stanje karakterizira tri glavne značajke koje uključuju: - povećanu proizvodnju i taloženje kolagena, infiltraciju mononuklearnih stanica u tkivima blizu vaskularnih struktura i abnormalnosti krvnih žila.
Uvjet je relativno češći kod kavkaske populacije. Žene su više pogođene od muškaraca, a uobičajeno doba početka bolesti je između 30 i 65 godina.
CREST je podvrsta sklerodermije autoimunih poremećaja. To je nasljedno stanje. Izloženost benzenu, poli vinil kloridu, silicijevom dioksidu itd. Može izazvati simptome kod ljudi koji su genetski predisponirani na stanje. Bolest utječe na donje ruke, noge, lice i grlo. To može utjecati na probavni trakt. U većini slučajeva simptomi su blage. U vrlo rijetkim slučajevima srce i pluća mogu biti pogođeni uzrokujući ozbiljne komplikacije.
Simptomi se pojavljuju postupno. Koža nad koljenima i koljenima dobiva otvrdnuće, čvrsto i sjajno. Zategnuta koža olakšava savijanje prstiju, nožnih prstiju, koljena i koljena. Također su pogođene male veličine krvnih žila na rukama i nogama. Postaju spazmetički koji sužava njihov lumen. To utječe na opskrbu krvi na rukama i nogama, što ih čini plavim. Jednom kada se grč oslobodi, povećava se popuštanje krvi do ekstremiteta što ih čini vrlo crvenim. Ovo je poznato kao Raynaudov fenomen. U rukama i nogama ima i lupanje i trnci. Telangiektazija se odnosi na crvene pruge na koži uslijed oticanja sićušnih krvnih žila smještenih u blizini kože, posebno u rukama i licu. Na površini kože nalazi se talog kalcija, osobito iznad prstiju, koljena i koljena. Oni postaju mali natječaj ako su zaraženi. To je pogođena peristaltičkom kretnjom jednjaka koja može uzrokovati opekline srca. Podstava jednjaka dobivaju upaljene i ožiljke.
sklerodermija
To je stvrdnjavanje kože cijelog tijela kao posljedica autoimunih promjena. To je pripisano mutantnim promjenama u HLA genu. Stanje također utječe na unutarnje organe. To je difuzno i teže od ograničene skleroderme. Stanje se vrlo brzo širi i utječe na još jedan unutarnji organ poput bubrega, srca ili pluća.
To utječe na gotovo sve dijelove tijela i vrlo je onesposobljavanje. Pacijent obično umre od srčanih ili plućnih komplikacija. Pacijent sklerodermije ima crvenu i zgušnjenu kožu na većini dijelova tijela, Raynaudov fenomen, telangiectasiju, ulkus ili gangrenu u rukama i nogama, kruti i bolni zglobovi, hipertenzija, zatajenje srca i zagušenja pluća. Pacijent može također imati nadutost trbuha, probavne smetnje, gubitak apetita, bolest gastroezofagealnog refluksa, bol u prsima, zagušenje pluća, zatajenje bubrega itd.
Liječenje scleroderme i CREST
Ne postoji lijek za ovo stanje. Glavni fokus liječenja stoga je upravljanje težinom simptoma i sprečavanje bilo kakvih komplikacija. Blokatori kalcijevog kanala obično se propisuju za Raynaudov fenomen. Pacijenti se savjetuje da zagriju svoje ekstremne dijelove noseći čarape i rukavice. Topikalni antibiotici mogu se nanositi na ulkus kože. U slučaju da su neučinkovite, započinju oralni antibiotici. Također su propisane lijekove za kontrolu krvnog tlaka. Kirurško odstranjivanje depozita kalcija je moguće ako postanu previše bolni. Amputacija je jedina opcija za gangrenozne udove kako bi se izbjeglo širenje staničnog oštećenja. Za one ljude koji imaju poteškoće pri gutanju, preporučuje se konzumacija polukrute hrane i tekućina u usporedbi sa čvrstom hranom. Antacidi se također mogu uzimati u slučaju srčanog opekotina. Držite kožu vlažnom. Izvršite istezanje svih spojeva tijela kako biste spriječili krutost zgloba.
