Koža je najveći organ u tijelu. On predstavlja zapreku protiv vanjskog okruženja i služi kao prva linija obrane tijela.
Postoje stotine stanja i skupine bolesti koje uvelike utječu na kožu, a znakovi i simptomi teško se razlikuju jedni od drugih osim ako ne odete na dublje istraživanje i istraživanje o tome ili temeljito ispitivanje od strane medicinskog stručnjaka za točnu dijagnozu,
Pemphigus i Pemphigoid su dvije različite kožne bolesti, ali prikazujući kliničke manifestacije vrlo slične jedna drugoj. Nijedna od njih nije genetska niti zarazna. To su oboje kožne bolesti i autoimune bolesti.
Pemfigus
Skupina rijetkih autoimunih poremećaja kože (mjehura kože) dovela je do akantolize, poremećaja povezanosti epidermalnih stanica s antitijelima protiv desmogleina (tip transmembranskih proteina koji igraju ulogu u stvaranju desmosoma). Desmosomi su specijalizirana stanična struktura koja sprječava prešanje veza između stanica lijepljenjem jedne stanice na drugu.
pemfigoidni
Sličan je u blisteru s onim phemfigusa, ali aktivnost autoantitijela je drugačija. U Pemphigoidu se ne događa acantholysis.
Pemphigus vs. Pemphigoid - Usporedba
Definiranje
Karakteristike
Pemfigus
pemfigoidni
vrste
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastični pemfigus
IgA pemphigus
Podtip
Integumentarno stanje sustava (koža kose, nokti)
Gestational Pemphigoid ili Herpes gestationis
Bullous Pemphigoid
Bubrežna membrana Pemphigoid ili Cicatricial
Blister lokacija
Počnite s blisterom u ustima (intraoralno) i može se proširiti na grlo.
Površinski intraepidermalni.
Izbjeljivanje sluznica genitalija ili perineuma.
Bolesti na sluznici usta, usana i jednjaka.
Kasnije, na prsima i leđima i licu.
Bronchiolitis je uključen u pluća, ali je rjeđi (nepovratan).
potkožnim
Bez kože.
Blister značajke
Nije svrbi, već bolno.
Bolovi su bolni (pemphigous boli).
Vrlo krhke.
Rizik infekcije je visok.
Bullae su netaknute.
Manje ozbiljno, jer se bullae često ne puknu.
Infekcija je manja.
Autoimune aktivnosti antitijela
Značajke acantholysis
Ne sadrži acantholysis
Auto protutijela leže na podnožju epidermalne membrane (ne na epidermalnim spojevima).
rasprostranjenost
Stanje se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali češće u srednjoj dobi (30-60 godina)
U žena
Ljudi imaju 60 godina
Liječenje i upravljanje
Rana i brza intervencija sprečava bolest da postane otpornija na liječenje.
Liječenje je slično za teške opekline.
prednizon
Oralni steroidi u visokim dozama
može uzrokovati crijevne perforacije.
Nadzor gastrointestinalnog sustava je od vitalnog značaja.
Oozing čireve mogu doći u dodir s posteljinom i odjećom. Korištenje praškastog talka može biti korisno.
Topikalni steroidi (visoko potentni kortikosteroidi) za blage slučajeve.
Teške nuspojave zahtijevaju blisko praćenje.
Intravenska gama-globulin za teške pemfigije vrlo je skupa.
Plasmaparesis za rebound pemphigus gdje više auto antitijela povećava brojem ima za cilj smanjenje cirkulirajućih protutijela.
Učinak je neposredan i sigurniji.
Lijek izbora je kortikosteroid zbog snažnog protuupalnog učinka.
Steroidi mogu uzrokovati imunosupresiju pa se preporučuje korištenje adjuvanata
Doze ovih lijekova titrirane su kada se kontrolira infekcija
3 Distinktivne faze tretmana imunobuloznih bolesti.
Kontrolirajte visoku dozu terapijskog ciljanja za suzbijanje aktivnosti bolesti i kontrolu daljnjeg nastajanja novih lezija.
Konsolidacija nastavlja kontinuiranu terapiju lijekom sve dok sve lezije potpuno nestanu.
Održavanje usporava lijekove postupno, nakon što se većina lezija kontrolira i potpuno izliječi. To je učinjeno kako bi se smanjio rizik od nuspojava
*Bilješka:
Obiteljski benigni Pemphigus također poznat kao Hailey-Hailey bolest je nasljedna bolest kože. Ona ne pripada skupini bolesti Pemphigus.
